Yahoo Actualités Qu'est ce que la sclérose latérale amyotrophique dont souffre Charles Biétry ?
Le journaliste souffre de la maladie de Charcot, cette maladie neurodégénérative se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau.
"Les trois coups frappés discrètement à la porte de ma chambre auraient dû m’alerter. L’entrée de trois médecins aux visages impassibles aurait dû m’inquiéter. Leurs paroles impitoyables m’annonçant cette maladie de Charcot auraient dû m’angoisser. Donc, j’allais mourir, et je n’avais pas peur". Ces mots sont ceux de Charles Biétry écrits dans une lettre lue à la télévision par Yann Barthès.
Le journaliste souffre d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA) aussi appelée maladie de Charcot. Cette pathologie neurodégénérative grave se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle. "La SLA est due à la mort progressive des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires. Les deux types de motoneurones effecteurs de la motricité sont touchés : ceux dits centraux, localisés dans le cerveau, et ceux dits périphériques, situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière", détaille l'Inserm.
Une atteinte des muscles respiratoires
C'est la plus fréquente des maladies du neurone moteur avec une incidence annuelle de 2.7 nouveaux cas pour 100 000 habitants en France. La sclérose latérale amyotrophique est d'origine familiale chez 10% des malades. Le décès intervient souvent dans les 3 à 5 ans après le diagnostic. Dans la majorité des cas, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès.
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Comme le détaille le site des Hospices Civils de Lyon, cette maladie apparaît de manière indolore et provoque progressivement une faiblesse puis une fonte musculaire. Les patients rapportent également souvent des crampes. Actuellement, il n'existe aucun traitement curatif de la maladie mais la prise en charge pluridisciplinaire permet de cibler certains symptômes grâce la kinésithérapie, à certains médicaments contre la douleur, à l'orthophonie, une prise en charge psychologique, etc.
Un nouveau médicament
La recherche continue de travailler pour mieux comprendre la sclérose latérale amyotrophique. De récentes études considèrent maintenant qu'il s'agit d'un syndrome et que plusieurs maladies du motoneurone peuvent être regroupées sous le nom générique de SLA. Les chercheurs tentent de regrouper les patients en groupes homogènes. "La découverte récente de différentes mutations génétiques impliquées pourrait aider à mieux regrouper ceux pour lesquels la cause de la maladie est la même", pointe l'Inserm. De plus, l'identification de certains biomarqueurs pourrait aussi représenter une aide précieuse afin de mieux comprendre la maladie.
En février dernier, un nouveau médicament a été approuvé par l'agence européenne du médicament. Il s'agit du Qalsody, commercialisé par le laboratoire américain Biogen, et utilisé pour le traitement de certaines formes génétiques de la maladie de Charcot. "Qalsody est indiqué pour le traitement des adultes atteints de SLA, qui présentent une mutation du gène de la superoxyde dismutase 1 (SOD1)", détaille l’agence européenne du médicament (EMA). Et de compléter : "Chez environ 2 % des personnes vivant avec la SLA, la maladie est causée par une mutation génétique qui entraîne la production d’enzymes SOD1 défectueuses, entraînant la mort des cellules nerveuses".
D'ici 2040, l’Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone (ARSLA) prévoit une augmentation de personnes atteintes de la maladie de 20 %.
