Yahoo Actualités Maladie de Charcot : le champignon responsable de la mort de 14 personnes a été identifié
Dans les années 2010, 14 personnes de deux villages savoyards ont contracté la maladie de Charcot après avoir ingéré un champignon. L’analyse génétique du spécimen vient de révéler une méprise concernant l’identification de l’espèce. Ces derniers résultats corroborent l’imputabilité du champignon dans l’apparition de ce cluster. Les explications avec Emmeline Lagrange, co-auteure de l’enquête.
Tout commence par un appel. Celui d’Emmeline Lagrange, neurologue au CHU de Grenoble, à Valérie Foucaut, médecin du village de Montchavin, au sujet d’un patient. Celui-ci a contracté la maladie de Charcot, aussi appelée SLA (sclérose latérale amyotrophique - lire l'encadré ci-dessous). A l’annonce du diagnostic son médecin traitant, le Dr Foucaut, tressaille : c’est le quatrième cas recensé aux alentours de Montchavin. Pour la neurologue, s’engage alors une enquête acharnée qui durera plus de dix ans. Celle-ci sera publiée en 2021, dans la revue Journal of the neurological sciences.
Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?
La maladie de Charcot (ou SLA) engendre un dysfonctionnement moteur qui aboutit à la paralysie par groupe de muscles : des membres jusqu’au visage. "A terme, les patients ne peuvent plus respirer seuls", explique Emmeline Lagrange à Sciences et Avenir. En effet, ce syndrome affecte les motoneurones : ce sont les cellules nerveuses à l’origine du mouvement. Il existe deux motoneurones : le premier part du cerveau et s’arrête à la moelle et le second prend le relai jusqu’aux muscles. Cette maladie neurodégénérative atteint l’un des deux motoneurones en premier, mais aboutit à un dysfonctionnement des deux neurones moteurs, conduisant à la paralysie complète. Certains patients ont d’abord un déficit moteur au niveau de la main ou de la jambe : c’est le motoneurone entre la moelle et les muscles qui est touché. Dans d’autres cas, les malades ont une atteinte dite "bulbaire" : le dysfonctionnement vient du premier motoneurone, ce qui engendre des difficultés à déglutir ou à parler. "On ne peut être certains que le diagnostic est celui de la SLA, que lorsque les deux motoneurones sont atteints", précise la neurologue. "Tant qu’un seul des deux n’est touché, on peut espérer un diagnostic différentiel". A ce jour, aucun traitement n’existe encore pour contrer cette maladie neurodégénérative, dont l’espérance de vie moyenne est de trois ans après l’apparitio[...]
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