Qu’est-ce que le "syndrome de Benjamin Button" dont souffrait la youtubeuse Adalia Rose Williams ?

Suivie par plus de deux millions de personnes sur Youtube, Adalia Rose Williams a succombé à l’âge de 15 ans à une maladie génétique aussi appelée le syndrome de Hutchinson-Gilford.

"Le 12 janvier 2022, Adalia Rose Williams a été libérée de ce monde. Elle y a vu le jour et l’a quitté discrètement, mais sa vie était loin de l’être". C’est par ces mots que la famille de la youtubeuse américaine Adalia Rose Williams a annoncé son décès sur Instagram. L’adolescente de 15 ans était atteinte du syndrome de Hutchinson-Gilford, aussi appelé progéria.

Cette maladie, qui lui a été diagnostiquée à l’âge de 3 mois, est extrêmement rare. En Europe, seulement 20 enfants seraient concernés, estime le site de l’AFM-Téléthon. Selon la Progeria Research Foundation, 400 personnes vivraient avec cette maladie dans le monde.

La majorité des patients décèdent à 13 ans

Le syndrome de Hutchinson-Gilford se manifeste par des signes de vieillissement prématuré et accéléré, d’où le surnom de "Syndrome de Benjamin Button". Mais contrairement au film où Brad Pitt tient le rôle principal, les personnes touchées ne rajeunissent pas avec le temps.

Les premiers symptômes, comme un retard de croissance, apparaissent aux alentours de 24 mois. Puis viennent la chute des cheveux, le vieillissement accéléré de la peau, ou encore les troubles musculaires, squelettiques et cardiovasculaires. La maladie se caractérise également par une petite taille et un poids avoisinant les 20 kilos.

L’espérance de vie est très faible, puisque la majorité des malades décèdent vers 13 ans. "Cette mortalité précoce est généralement causée par une athérosclérose ou un accident vasculaire cérébral", indique l’Inserm.

Il n'existe à ce jour aucun traitement pour la progéria. Des chercheurs étudient certains mécanismes qui pourraient permettre de prolonger la vie des patients d’une à deux années.

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