Surdité : la thérapie génétique comme solution ?

En injectant un gène spécifique, des scientifiques français ont pu rétablir les mécanismes de l'audition et de l'équilibre chez des souris atteintes du syndrome de Usher. Cette forme de surdité contre laquelle seules les prothèses auditives et la rééducation font aujourd'hui leurs preuves. Déficit sensoriel le plus fréquent, la surdité provoque des troubles de l'équilibre chez certains patients. D'origine génétique, le syndrome de Usher (USH1) est spécifiquement caractérisé « par une surdité congénitale profonde, des troubles de l'équilibration et une atteinte visuelle progressive qui évolue jusqu'à la cécité », notent les scientifique du Centre national de la recherche scientifique (CNRS), de l'Inserm et de l'Institut Pasteur*. Associée à un dysfonctionnement de l'oreille interne, cette atteinte est précisément causée par les mutations de 5 gènes différents. Parmi eux, le gène USH1G, « nécessaire à la cohésion de la touffe ciliaire des cellules ciliées ». C'est de ce mécanisme que dépendent « la formation et le maintien de l'appareil de transduction mécano-électrique des cellules sensorielles de l'oreille interne ». La récupération de l'ouïe et de l'équilibration sous 48 heures ? Comment recouvrer un potentiel auditif et d'équilibre normal lorsque le syndrome d'Usher est diagnostiqué ? Pour répondre à cette question, les chercheurs ont testé la voie de la thérapie génique. Soit l'injection locale du gène USH1G au niveau de l'oreille interne, sur le modèle murin. Les résultats sont positifs : « l'expression du gène a été détectée dès 48 heures après son administration. » Et tout s'explique : dans l'organisme, ce gène induit la production de la protéine altérée dans les cellules ciliées, de quoi « améliorer l'audition et l'équilibration des souriceaux atteints ». Un délai de 48 heures seulement a été nécessaire pour que la thérapie génique fasse son effet. « La (...) Lire la suite sur destinationsante.com


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