Mort de Guillaume Bats : ce qu’il faut savoir sur la maladie des os de verre

La maladie des os de verre touche, environ, une personne sur 10 000.  - Credit:CHRISTOPHE SAIDI/SIPA / SIPA / CHRISTOPHE SAIDI/SIPA
La maladie des os de verre touche, environ, une personne sur 10 000. - Credit:CHRISTOPHE SAIDI/SIPA / SIPA / CHRISTOPHE SAIDI/SIPA

« Nous n'avons pas les mots mais un immense vide est déjà présent dans nos cœurs. » L'humoriste Guillaume Bats est décédé le jeudi 1er juin à l'âge de 36 ans, la cause de sa mort n'a pas été dévoilée par sa société de production. Originaire de Reims, le jeune homme atteint de la « maladie des os de verre » avait choisi de faire de son handicap physique une force et d'en rire dans ses spectacles.

À cause de sa maladie, le jeune homme avait été abandonné très tôt par sa mère, comme il le confiait à Voici en 2019 : « À ma naissance, je suis resté moins d'un an avec ma mère. Elle n'a pas assumé, et je me suis retrouvé en pouponnière jusqu'à l'âge de 4 ans. » Depuis sa naissance, le trentenaire souffrait d'une ostéogenèse imparfaite. Cette maladie génétique se caractérise par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l'origine de fractures à répétition.

Dans la plupart des cas, les premières fractures surviennent dès l'acquisition de la marche. « Elles intéressent les os plats [côtes, vertèbres] mais surtout le corps [diaphyse] des os longs, notamment des membres inférieurs. Les fractures du fémur sont les plus courantes. Elles sont souvent transverses et peu déplacées. Elles consolident dans les mêmes délais que les fractures survenant sur un os normal », détaille Orphanet, le portail d'informations dédié aux maladies rares. L'ostéogenèse imparfaite est liée à une anomalie de collagène : soit le nombre de fibres de collagène est diminué, soit celui qui [...] Lire la suite