Yahoo Actualités Ces maladies rares qui nécessitent des produits sanguins
De nombreux patients atteints d'une des 7000 maladies rares connues ont besoin d'être traités avec des transfusions sanguines régulières ou avec d'autres médicaments dérivés du sang.
Ce 28 février 2023 aura lieu la 15ème édition de la Journée Internationale des Maladies Rares. Ces pathologies qui affectent moins d'une personne sur 2000, soit environ 30.000 personnes en France, pour chacune, concernent tout de même (au vu des plus 7000 recensées) plus de 3 millions de Français et 25 millions d'Européens. De diagnostic difficile, la grande majorité de ces maladies rares ont une origine génétique ou congénitale. Certaines, dites orphelines, n'ont pas de traitements spécifiques, tandis que d'autres sont de mieux en mieux prises en charge, c'est par exemple le cas de la mucoviscidose. Parmi toutes ces pathologies, de nombreuses nécessitent l'utilisation de produits sanguins pour soigner ou prévenir leurs conséquences, explique à Sciences et Avenir, Pascale Richard, directrice médicale de l'Établissement français du sang (EFS).
Sciences et Avenir : Quelles pathologies nécessitent-elles le recours à des produits sanguins ?
Pascale Richard : En fait, il y en a beaucoup. Le sang se compose de différentes cellules et protéines qui peuvent toutes être affectées par des maladies différentes. On peut néanmoins distinguer les pathologies liées à l'hémoglobine, celles liées aux globules blancs et à l'immunité et toutes celles en lien avec un trouble de la coagulation. Au final, ce sont plusieurs centaines de patients qui ont besoin, le plus souvent de façon très régulière, de transfusions ou des médicaments dérivés du sang que sont les immunoglobulines, les facteurs de coagulation et l'albumine.
"1/3 des drépanocytoses nécessitent des transfusions régulières de globules rouges"
Parmi les maladies de l'hémoglobine, quel le statut de la drépanocytose ?
La drépanocytose, ou anémie falciforme, est la maladie génétique la plus répandue et elle affecte plus de 30.000 personnes en France, dont environ 1/3 nécessitent des transfusions régulières de globules rouges, parfois plus d'une fois par mois. De plus, en période de crise ou dans des circonstances particulièr[...]
Lire la suite sur sciencesetavenir.fr
