Céline Dion souffre du « syndrome de l’homme raide », une maladie neurologique très rare

SANTÉ - Céline Dion de retour dans l’actu. La chanteuse répondra aux questions d’Anne-Claire Coudray dans un entretien diffusé dans le 20 Heures de TF1, ce dimanche 16 juin. Cette première interview accordée à un média audiovisuel français depuis de long mois s’inscrit dans le cadre de la promotion du documentaire Je suis : Céline Dion, qui sortira le 25 juin sur Prime Video.

Céline Dion, atteinte du « syndrome de l’homme raide », décrit la souffrance que provoque sa maladie lorsqu’elle chante

Dans ce film, Céline Dion raconte son quotidien avec la maladie. Comme elle l’a révélé dans une vidéo publiée en décembre 2022, elle est atteinte d’une maladie neurologique, le syndrome dit de « l’homme raide » (SHR) (stiff person syndrom, en anglais), un trouble qui est extrêmement rare.

Selon le site Orphanet, créé par l’Inserm et spécialisé dans les maladies rares, ce trouble touche environ une personne sur un million dans le monde. Deux tiers des patients sont des femmes. Il provoque principalement « une rigidité fluctuante du tronc et des membres et des spasmes musculaires douloureux. »

D’autres symptômes sont aussi décrits par Orphanet, comme « une phobie associée à la réalisation de certaines tâches, une tendance à sursauter de façon exagérée », ainsi qu’une posture anormale, courbée ou raidie, si la maladie est mal soignée.

Une maladie très handicapante

Ce qui correspond aux maux évoqués par la star canadienne : « Ces spasmes affectent ma vie de tous les jours à plusieurs niveaux. J’ai parfois beaucoup de mal à marcher et j’ai du mal à utiliser mes cordes vocales pour chanter comme je le souhaiterais », avait-elle déclaré dans une vidéo où, contrainte d’annuler une partie de sa tournée, elle semblait au bord des larmes.

Le syndrome de l’homme raide peut donc être hautement handicapant. « Les personnes atteintes du SHR sont parfois trop handicapées pour marcher ou se déplacer, ou ont peur de sortir de chez elles car les bruits de la rue, comme le son d’un klaxon, peuvent déclencher des spasmes et des chutes », rapporte l’Institut national américain des troubles neurologiques.

Mais la cause de cette maladie est encore assez floue. Les scientifiques supposent qu’elle est « le résultat d’une réponse auto-immune qui a mal tourné dans le cerveau et la moelle épinière », poursuit l’institut américain. Mais elle se confond souvent avec d’autres pathologies comme la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la fibromyalgie, une maladie psychosomatique, l’anxiété ou la phobie car aucun test en laboratoire spécifique ne peut confirmer sa présence.

Un diagnostic difficile

Alors comment la distinguer correctement ? Le diagnostic repose essentiellement sur l’observation de signes cliniques et sur un test sanguin qui mesure le taux d’anticorps antiacide glutamique décarboxylase (GAD) dans le sang - les personnes atteintes du SPS présentent des taux élevés de GAD.

Il n’est pour l’instant pas possible d’en guérir mais il existe un traitement capable de contrôler les symptômes. Le syndrome se soigne principalement avec des benzodiazépines, des médicaments utilisés contre l’anxiété et les spasmes. Selon l’institut américain, « un traitement par immunoglobuline intraveineuse (IVIg) pour réduire la rigidité et diminuer la sensibilité au bruit, au toucher et au stress chez les personnes atteintes du SPS. »

Céline Dion, elle, n’est pas montée sur scène depuis un concert à Newark, aux États-Unis, en mars 2020, lors d’une tournée interrompue par le Covid. Son état de santé l’a empêchée de retrouver son public depuis. Dans un communiqué diffusé au mois de mai, elle regrettait : « Bien que cela me brise le cœur, il vaut mieux tout annuler maintenant, jusqu’à ce que je sois vraiment prête à remonter sur scène. Je veux que vous sachiez que je n’abandonne pas… et que surtout, j’ai très hâte de vous revoir ! »

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