Bruce Willis atteint de démence fronto-temporale : une maladie rare et incurable

SANTÉ - Un nouveau diagnostic est tombé pour Bruce Willis. Dans un communiqué publié ce vendredi 17 février, les proches de l’ancien acteur américain ont annoncé qu’il était atteint de démence fronto-temporale, une maladie neurodégénérative, incurable et peu connue du grand public.

Il souffrait initialement d’aphasie, un trouble du langage causé par des lésions cérébrales qui l’avait forcé à mettre un terme à sa carrière au printemps dernier. Mais cette aphasie n’est en fait qu’un symptôme de la « dégénérescence lobaire fronto-temporale » (DLFT), le véritable nom de la démence qui touche l’ancien acteur de 67 ans, selon le chef de service de neurologie à l’hôpital de Colmar, François Sellal, que nous avons contacté par téléphone.

Troubles du langage et du comportement

Souvent comparée à la maladie d’Alzheimer, la DLFT est pourtant beaucoup plus rare et ne touche que deux régions du cerveau, le lobe frontal et temporal. François Sellal précise : « il y a deux tableaux cliniques. Une forme aphasique qui se caractérise par des troubles du langage, celui dans lequel était Bruce Willis. » La maladie se traduit alors par un sujet qui n’est pas fluide et cherche ses mots. La mémoire des connaissances générales peut aussi être perturbée.

Puis la DLFT peut provoquer « des troubles du comportement qui apparaissent quand la région frontale du cerveau est touchée. C’est le deuxième tableau », continue le spécialiste. Ces troubles peuvent se traduire par différentes attitudes : « Le sujet peut modifier son comportement alimentaire, avoir des troubles de la régulation du comportement ou faire des choses qui ne sont pas adaptées aux normes sociales… C’est très vaste. »

Causes et traitements

« Le risque est que le sujet devienne complètement apathique et mutique », continue le neurologue. « La maladie ne tue pas directement. Mais elle entraîne des complications qui peuvent provoquer la mort. Des embolies pulmonaires, pneumonies ou des phlébites peuvent se développer quand le sujet est apathique et reste allongé tout le temps. »

La dégénérescence lobaire fronto-temporale est aujourd’hui incurable et les traitements agissent uniquement sur les symptômes : « On peut éventuellement prendre des médicaments quand le patient est agité ou anxieux. » Mais le docteur se veut positif : « On est très près de trouver un traitement qui agit spécifiquement sur certains gènes malades. »

« On ne sait pas quelles sont les causes de la DLFT. Mais dans 40 % des cas, elle est d’origine génétique. Dans ces cas spécifiques, on peut faire une recherche de gène anormale du vivant du patient. C’est par là que l’on peut trouver des traitements », continue François Sellal.

« La DLFT touche les gens vers la cinquantaine ou la soixantaine, quand ils sont encore en exercice professionnel. Il y a aussi une petite surreprésentation des hommes », ajoute le neurologue. Selon la fédération de la recherche sur le cerveau, sa prévalence est de 10 à 15 personnes touchées sur 100 000 personnes. On compte 5 000 cas en France.

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