Syndrome de Vexas : les pistes de traitement face à cette maladie potentiellement mortelle

B. BOISSONNET / BSIP / BSIP via AFP

Le mortel syndrome de Vexas, qui vient d'être découvert, touche 1 homme de plus de 50 ans sur 4000, mais aucun traitement n'a encore été trouvé. Explications avec le Pr Arsène Mékinian, spécialiste français de la maladie.

Il a longtemps fait des victimes en silence, avant d'être enfin identifié en 2020 par une équipe américaine. Le syndrome de Vexas, au carrefour entre la maladie du sang et la maladie rhumatologique, se traduit par une espérance de vie médiane d'environ 10 ans après les premiers symptômes. Les premières manifestations de la maladie, variables, tel qu’une asthénie, une fièvre inexpliquée, peuvent évoluer vers une forme diffuse, touchant la peau, les articulations, des organes comme le poumon et le cœur. L’inflammation systémique touche le patient et peut évoluer en absence de traitement qui permette de la maitriser. Des premières études épidémiologiques menées aux Etats-Unis montrent que cette nouvelle pathologie est en réalité assez répandue, puisqu'elle touche environ 1 homme de plus de 50 ans sur 4.000.

La France à la pointe de la recherche sur le syndrome de Vexas

La France fait partie des pays à la pointe de la recherche sur cette maladie. Le French VEXAS Group, la plus grande cohorte mondiale de malades, a été mise en place pour faire avancer la recherche. "Notre groupe a permis de publier la majorité des études sur la description de cette maladie, organe par organe, le poumon, la peau, les nerfs, le cœur, l'œil, les articulations, et tente maintenant de comprendre quelle est la meilleure solution thérapeutique à mettre en place", explique le Pr Arsène Mekinian, spécialisé en médecine interne à l’hôpital Saint-Antoine à Paris.

Cette cohorte de 116 personnes a notamment permis de définir des "clusters", des sous-groupes de patients avec des présentations et un pronostic différent, qu'il convient de traiter au cas par cas. "Un premier groupe avec une atteinte dermatologique [des lésions de la peau prenant la forme de papules inflammatoires, ndlr], dont en général l’absence d’autres organes atteints peut permettre des traitements moins lourds. Un deuxième groupe avec une atteinte hématologique donc le pronostic est plus grave et nécessite le recours à des solution[...]

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