Le « syndrome de l’homme raide » dont souffre Céline Dion, une maladie neurologique très rare

NEW YORK, NY - MARCH 07: Celine Dion is seen on March 07, 2020 in New York City.  (Photo by MediaPunch/Bauer-Griffin/GC Images)
MediaPunch/Bauer-Griffin / GC Images NEW YORK, NY - MARCH 07: Celine Dion is seen on March 07, 2020 in New York City. (Photo by MediaPunch/Bauer-Griffin/GC Images)

SANTÉ - À force, on pourrait la croire maudite. Après s'être vue contrainte d’annuler sa venue au festival des Vielles Charrues en 2020, Covid oblige, Céline Dion a annoncé qu’elle ne s’y produira pas non plus en 2023. La cause ? La star est atteinte d’une maladie neurologique, le syndrome dit de « l’homme raide » (SHR) (stiff person syndrom, en anglais), un trouble qui est extrêmement rare, comme elle l’a révélé dans une vidéo publiée ce jeudi 8 décembre.

Selon le site Orphanet, créé par l’INSERM et spécialisé dans les maladies rares, ce trouble touche environ une personne sur un million dans le monde. Deux tiers des patients sont des femmes. Il provoque principalement « une rigidité fluctuante du tronc et des membres et des spasmes musculaires douloureux. »

D’autres symptômes sont aussi décrits par Orphanet, comme « une phobie associée à la réalisation de certaines tâches, une tendance à sursauter de façon exagérée » ainsi qu’une posture anormale, courbée ou raidie, si la maladie est mal soignée.

Une maladie très handicapante

Ce qui correspond aux maux évoqués par la star canadienne : « Ces spasmes affectent ma vie de tous les jours à plusieurs niveaux. J’ai parfois beaucoup de mal à marcher et j’ai du mal à utiliser mes cordes vocales pour chanter comme je le souhaiterais », a-t-elle déclaré dans la vidéo où elle semblait au bord des larmes.

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Le syndrome de l’homme raide peut donc être hautement handicapant. « Les personnes atteintes du SHR sont parfois trop handicapées pour marcher ou se déplacer, ou ont peur de sortir de chez elles car les bruits de la rue, comme le son d’un klaxon, peuvent déclencher des spasmes et des chutes », rapporte l’Institut national américain des troubles neurologiques.

Mais la cause de cette maladie est encore assez floue. Les scientifiques supposent qu’elle est « le résultat d’une réponse auto-immune qui a mal tourné dans le cerveau et la moelle épinière », poursuit l’institut américain. Mais elle se confond souvent avec d’autres pathologies comme la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la fibromyalgie, une maladie psychosomatique, l’anxiété ou la phobie car aucun test en laboratoire spécifique ne peut confirmer sa présence.

Un diagnostic difficile

Alors comment la distinguer correctement ? Le diagnostic repose essentiellement sur l’observation de signes cliniques et sur un test sanguin qui mesure le taux d’anticorps antiacide glutamique décarboxylase (GAD) dans le sang - les personnes atteintes du SPS présentent des taux élevés de GAD.

Il n’est pour l’instant pas possible d’en guérir mais il existe un traitement capable de contrôler les symptômes. Le syndrome se soigne principalement avec des benzodiazépines, des médicaments utilisés contre l’anxiété et les spasmes. Selon l’institut américain, « un traitement par immunoglobuline intraveineuse (IVIg) pour réduire la rigidité et diminuer la sensibilité au bruit, au toucher et au stress chez les personnes atteintes du SPS. »

Céline Dion, elle, a dû annuler une grosse partie de sa tournée européenne prévue en 2023. « Je me donne toujours à 100 % dans mes concerts, mais présentement, je ne suis pas en état de le faire », a-t-elle déploré avant de conclure sur un message d’espoir : « Pour vous retrouver (son public), je n’ai pas d’autres choix que de me concentrer sur ma santé et j’ai bon espoir d’être sur la bonne voie. »

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