Le Stiff-person syndrom : tout savoir de la maladie rare dont souffre Céline Dion

En annonçant l'annulation d'une partie de sa tournée en 2023 pour des problèmes de santé, la chanteuse Céline Dion a mis en lumière la maladie neurologique rare dont elle atteinte : le stiff-person syndrom ou le syndrome de l'homme raide. Sa prévalence est estimée à environ un cas par million. Les deux tiers des personnes concernées sont des femmes âgées de 45 ans environ. Quelle est l'origine de cette maladie et quels symptômes induit-elle ?

Le stiff-person syndrom, une maladie méconnue

L'origine de la maladie n'est pas clairement établie, mais la présence d'anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (GAD) dans 70 % des cas laisse entendre qu'il s'agit d'une pathologie auto-immune. De plus, elle est plus fréquente chez les personnes souffrant déjà d'une autre maladie auto-immune comme le diabète de type 1, la thyroïdite d'Hashimoto ou encore la maladie de Biermer (anémie pernicieuse auto-immune).

Le diagnostic repose sur la recherche des anticorps anti-GAD et sur la présence des symptômes caractéristiques du syndrome de l'homme raide. Progressivement, une raideur musculaire immobilise le tronc, les hanches et les membres affectant la démarche. Ces raideurs s'accompagnent de spasmes musculaires incontrôlables et douloureux qui peuvent entraîner des chutes violentes. La colonne vertébrale est figée dans une position d'hyperlordose (accentuation de la courbure) au niveau des lombaires.

Le bras raide et la main bloquée en poing, deux symptômes possibles chez les patients atteints du syndrome de l'homme raide. © Seung-WookNo et al., PM&R 2010
Le bras raide et la main bloquée en poing, deux symptômes possibles chez les patients atteints du syndrome de l'homme raide. © Seung-WookNo et al., PM&R 2010

Les symptômes ne sont pas seulement moteurs, ils sont aussi cognitifs. Les personnes atteintes du syndrome de l'homme raide ont une hypersensibilité aux bruits, au toucher et aux situations stressantes qui peuvent déclencher une crise de spasme. En conséquence, les patients peuvent développer une peur de quitter leur maison de crainte de faire une crise.

L'hyperlordose est fréquente chez les patients atteints du syndrome de...
L'hyperlordose est fréquente chez les patients atteints du syndrome de...

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