Qu'est-ce que la maladie de Still, ce rhumatisme inflammatoire rare qui touche les enfants et les adultes ?

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En général, elle apparaît entre 3 et 5 ans. L'enfant déclare un pic de fièvre, non expliqué par un virus ou un événement apparent. Il monte à plus de 39 degrés, pendant environ 24 heures et est atteint d'une éruption cutanée fugace (un rash), il souffre à certaines (ou toutes) articulations. Ces symptômes sont ceux de la maladie de Still, qui chez les enfants porte le nom d'arthrite juvénile idiopathique systémique.

Quels sont les manifestations cliniques de la maladie ?

Que ce soit chez l'adulte ou l'enfant, on retrouve ces épisodes fiévreux, avec des pics surtout le soir, qui durent longtemps (entre 1 et 4 semaines, ou plus), une douleur des articulations (arthralgies), une éruption érythémato-maculo-papuleuse qui ne gratte pas, de couleur rose saumonée. Il peut aussi y avoir chez l'adulte des douleurs pharyngées, une atteinte hépatique, l'augmentation du volume de ganglions lymphatiques (adénopathie).

D'où vient cette maladie ? Qui touche-t-elle ?

L'arthrite juvénile systémique est une maladie auto-immune, de type inflammatoire, rare. L'immunité innée se dérègle, l'organisme produit des globules blancs (neutrophiles et monocytes) en grande quantité, il fait aussi face à une poussée de cytokines, comme s'il répondait à une attaque de son système immunitaire. Il ne produit par ailleurs pas d'autoanticorps. Les causes de la maladie de Still restent encore très floues : on n'a pas encore isolé de responsabilité génétique.

Pour la forme qui (...)

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