Yahoo Actualités Qu’est-ce que l’insomnie fatale familiale ?
L’insomnie familiale fatale est une maladie à prions extrêmement rare, qui commence par perturber le sommeil, puis détériore les fonctions cognitives et génère une perte de la coordination. L'issue, comme son l'indique est inéluctable : les patient.e.s meurent en quelques mois, voire quelques années. Le point avec les Dr Pascale Ogrizek, médecin spécialiste du sommeil et le Dr Marc Rey, neurologue et président de l'Institut national du sommeil et de la vigilance (INSV).
Qu'est-ce que l'insomnie fatale familiale ?
L'insomnie fatale familiale (IFF) n'a rien à voir avec une forme d'insomnie classique. Il s'agit d'une forme d'encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine caractérisée par l’association d’une insomnie rebelle et de plusieurs autres troubles moteurs et cognitifs. "Cette maladie neurologique a été décrite pour la première dois dans des familles italiennes", précise le Dr Rey.
Et sa consœur, le Dr Ogrizek, de préciser : "comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), il s'agit d'une maladie à prions humains héréditaires. Elle impacte une région du cerveau impliquée dans le sommeil, le thalamus". Mais progressivement, les insomnies sont accompagnées de troubles de la coordination et d'une forme de démence qui ne laisse aucun doute sur le diagnostic.
Bon à savoir : selon l'Inserm, 100 à 150 cas de maladies à prions sont diagnostiqués chaque année en France, dont 85 % de cas de MCJ (source 1). L'incidence...
